Beta-Thalassämie behandeln

Menschen mit transfusionsabhängiger Beta-Thalassämie (Beta-Thalassämie major) brauchen regelmäßig Bluttransfusionen, während Personen mit nicht transfusionsabhängiger Beta-Thalassämie (Beta-Thalassämie intermedia) in größeren Abständen oder sogar zeitlich unregelmäßig oder nur bei Bedarf Bluttransfusionen benötigen.¹ Die Ziele dieser Bluttransfusionen sind zum einen eine effektive und sichere Bereitstellung von ausreichend roten Blutkörperchen sowie gleichzeitig die Belastung der Betroffenen durch die Beta-Thalassämie-Therapie im Alltag so klein wie möglich zu halten.¹

Das Knochenmark gesunder Menschen kann für eine ausreichende Menge an roten Blutkörperchen sorgen, da es permanent neue Blutkörperchen nachbilden kann. Der natürliche Abbau und die Neubildung der Blutkörperchen sorgen dafür, dass ihre Menge auf einem gleichbleibenden Niveau bleibt. Bei Betroffenen mit Beta-Thalassämie geht das nicht: Sie werden durch Transfusionen auf eine ausreichende und verträgliche Menge (Hämoglobin (Hb)-Wert von 13–14g/dL nach der Transfusion²) gesunder roter Blutkörperchen eingestellt.

Der Hb-Wert (Hämoglobin-Wert) ist ein Wert, den man mit einer Blutprobe bestimmen kann. Er gibt Auskunft darüber, wie viele rote Blutkörperchen zum Zeitpunkt der Blutentnahme vorhanden waren.

Man darf nicht zu viel Blut auf einmal übertragen – denn zu viel Blut ist auch schlecht für den Körper.

Ab dem Zeitpunkt der Transfusion verbraucht der Körper wieder die roten Blutkörperchen und der Hb-Wert sinkt. Eine neue Transfusion wird bei Betroffenen mit Beta-Thalassämie major für gewöhnlich geplant, wenn der Hb-Wert unter 9–10 g/dL liegt.²

Rote Blutkörperchen werden ungefähr 120 Tage alt.

An Beta-Thalassämie Erkrankte bilden zu wenige neue rote Blutkörperchen und die, die nachgebildet werden, sind oft instabil und funktionieren schlechter. Dadurch ist die Transportleistung für Sauerstoff im Körper geringer als bei gesunden Menschen und die Organe werden mit zu wenig Sauerstoff versorgt. Man spricht von einer Blutarmut (Anämie) mit der Folge, dass Betroffene sich energielos fühlen und dauerhaft müde sind – aber eben zum Beispiel auch Herzprobleme bekommen können.³ Im Fall der Beta-Thalassämie ist die Bluttransfusion lebensnotwendig.² Bei regelmäßigen Bluttransfusionen kommt es als Nebenwirkung zu einer behandlungsbedürftigen Überladung des Körpers mit Eisen, da dem Körper mit jeder Transfusion weiteres Eisen gebunden in den roten Blutkörperchen zugeführt wird.¹

Die Bluttransfusionen selbst finden in spezialisierten medizinischen Zentren unter Aufsicht statt. Vor der Transfusion durchläuft das Transfusionsblut natürlich eine Qualitätskontrolle. Ferner muss der Empfänger des Blutes einige Tests durchlaufen, um sicherzustellen, dass das Blut passt, und auch, um eine Alloimmunisierung zu verhindern. Denn: Blut ist nicht gleich Blut. Es gibt verschiedene sogenannte Marker, die von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein können. Die Blutgruppen sind zum Beispiel solche Marker. Und jeder Mensch sollte nur Spenderblut bekommen, bei dem die Marker des Spenderbluts gut zu den eigenen Markern passen, um eine Alloimmunisierung zu vermeiden.

Bei einer Alloimmunisierung entwickelt der eigene Körper Abwehrmechanismen gegenüber Strukturen eines anderen Individuums derselben Spezies, d.h., im Fall von Beta-Thalassämie versucht der Körper, das Spenderblut aus Bluttransfusionen abzuwehren. Man spricht dabei von ungewollten Transfusionsreaktionen.

Regelmäßige Bluttransfusionen zu bekommen, bedeutet, viel Zeit im Krankenhaus zu verbringen. Krankenhausbesuche nerven, müssen aber leider sein – bei der transfusionsabhängigen Beta-Thalassämie sind regelmäßige Bluttransfusionen ein notwendiger Teil der Beta-Thalassämie-Therapie. Bleib zuversichtlich und tausche Dich mit anderen Betroffenen aus. Schau doch mal im Internet bei einer Patientenorganisation vorbei. Dort kannst Du Dir vielleicht Tipps holen, wie Du den Krankenhausbesuch positiver gestalten kannst.